千葉大学大学院医学研究院
小児外科学
千葉大学病院
小児外科
先天性横隔膜ヘルニア(CDH)は生まれつき横隔膜がなく、お腹の臓器が胸に入り込んでしまう病気です。
肺低形成や新生児遷延性肺高血圧症を合併するため、生まれた後に呼吸の障害がみられます。
CDHの重症度は個人差が大きく、重症度に合わせた個別の治療が必要となります。
当院では以下のように重症度を評価し、産科・新生児科・小児科と情報を共有しながら治療にあたっています。
当院は本邦のCDH研究班参加施設であり、CDH研究の一翼を担っています。
患者・家族会とも密な連携をとりながら、常によりよい診療を追求しています。
染色体異常と両側CDHを除く、全てのCDH胎児が対象となります。
重篤スコア=o/eLHR<25% + 肝脱出 + 胃脱出 + 右側×2 + 合併症×3
o/eLHR:胎児肺の大きさの指標(計算式)
肝脱出:肝の胸の高さ1/3以上の脱出
合併症:単独で致死的となりうる形態異常
重篤スコアの点数による重篤予後の確率
重篤予後:死亡もしくは生後半年以上の入院加療を要する状態
前段の包括的胎児CDH予後予測で中間リスクに分類された場合、更に詳細な予後予測が必要です。
合併症のない左CDH患児に限り、より詳細に予後を予測することができます。
胎児診断がない場合、合併症のないCDH患児の予後を予測することができます。
カテゴリー |
定義 |
生存率 |
在宅医療なしでの退院 |
0 |
生後24時間以内の 呼吸管理なし |
100% |
100% |
1 |
Apgar score(1分値)=5~10 かつ Best OI<8 |
100% |
95% |
2 |
Apgar score(1分値)=0~4 もしくは Best OI≧8 |
88% |
73% |
3 |
Apgar score(1分値)=0~4 かつ Best OI≧8 |
52% |
35% |
4 |
胎児死亡 蘇生前死亡 |
0% |
0% |
Best OI: 生後24時間以内における最良(最小)のoxygenation index